• بیمارستان مرکز طبی کودکان: هفت روز هفته، 24 ساعته در تمام ایام سال در خدمت کودکان بیمار
  • بیمارستان مرکز طبی کودکان (1395-1347): 48 سال خدمت به کودکان بیمار
  • رسالت بیمارستان: ارائه خدمات تشخیصی، درمانی، آموزشی و پژوهشی با بهترین کیفیت بر مبنای اخلاق و رعایت اصول ایمنی به کودکان در کشور

جستجو

بیماران



Congenital pulmonary airway malformation (CPAM)  مالفورماسیون مادرزادی راه هوایی ریه.  بیمار شماره 1

دکتر میثم شریف زاده   -    فلوشیپ مراقبت های ویژه کودکان    

                                                                           

نوزاد دختر 21 روزه به دلیل دیسترس تنفسی و تاکی پنه در مرکز طبی کودکان پذیرش داده شد.

 نکته مهم در معاینه کاهش صدای تنفسی ریه چپ- دیسترس تنفسی و تاکی پنه بود.

در تاریخچه گذشته بیمار: تولد به روش سزارین ، وزن تولد 3600 گرم ، ترم ، مادر 33 ساله واپگار 8 از 10 داشت. به دلیل دیسترس تنفسی از بدو تولد در ان ای سی یو  بستری شده بود.در سونوگرافی ما هفتم بارداری در ریه جنین ضایعات سیستیک گزارش شده بود و انومالی دیگری نداشت.

پاراکلینیک:

 سونوگرافی در بخش ان ای سی یو: نواحی سیستیک متعدد در بخش خلفی فوقانی ریه چپ و مایع زیاد در ریه چپ گزارش شده بود.

 

 

گرافی سینه: کیستهای متعدد همی توراکس چپ که باعث شیفت قلب به راست شده بود.

 

 

  

 

 

 

 

 

  سی تی اسپیرال : ضایعات مولتی سیستیک ناهمگون و چند کانونی در ریه چپ که بزرگترین انها 53*53 بود. این ضایعات قلب و مدیاستن را به راست رانده بودند. تشخیص اولیه بر اساس سی تی اسکن //مالفرماسیون مادرزادی راه هوایی ریه// گذاشته شد.

Multiloculated non homogenous multi cystic lesion with measuring 53*53 in left lung which deviates heart and mediastinum to the right side. Lower lobe and some segments of upper are still normal. findings are mostly compatible with CCAM.

 

 

 

 

اکوکاردیوگرافی: dextroposition + subsystemic pulmonary hypertension + small ASD2

جهت بیمار انتی بیوتیک و فروسماید و الداکتون (برای درمان پرفشاری خون ریوی)  تغذیه وریدی انجام شد و پس از پایدار شدن وضعیت اولیه جراحی لوبکتومی انجام شد و لوله سینه ای در همی توراکس چپ کار گذاشته شد.

گزارش عمل جراحی: تمام ریه چپ شدیدا امفیزماتو بود و لبکتومی لوب فوقانی ریه چپ به طور کامل انجام شد.

گرافی پس از جراحی بیمار:

 

 

بیمار در پی ای سی یو بستری شد و پس از 4 روز لوله  نای خارج شد. دوباره 2 روز بعد لوله نای به علت دیسترس تنفسی لوله نای گذاشته شد.

3 روز بعد بیمار دچار تشدید دیسترس تنفسی و برادیکاردی شد. احیا قلبی ریوی انجام شد. در حین احیا متوجه هپاتومگالی شدید بیمار که تا هیپوگاستر ادامه یافته بود شدیم.

بیمار بعد از 40 دقیقه سی پی ار از دنیا رفت.

پس از درگذشت بیمار گزارش کشت خون 5 روزه دریافت شد که کاندیدا مثبت بود.

 

 

بحث:

Congenital Pulmonary Airway Malformation که پیشتر تحت عنوان Congenital Cystic Adenomatoid Malformatinخوانده میشد شامل تغییرات دیسپلاستیک یا هامارتوماتوز بافت ریه است که با بخشهای  طبیعی ریه مخلوط شده و در بیشتر مدارد محدود به یک لوب ریه است.

شیوع این بیماری 1-4 در هر 10000 تولد است.

در این بیماری رشد طبیعی برونشیولر متوقف شده که نتیجه این توقف افزایش رشد کیستیک برونشیل های انتهایی است و نواحی کیستیک داخل ریه تشکیل میشود.

نشانه بالینی دوره نوزادی  زجر تنفسی است و لی ممکن است که تا دوره بزرگسالی تشخیص داده نشده و با عفونتهای ریوی راجعه جلب نظر کند.

تشخیص بر اساس بافت ریه ریویimmature و  ظاهر سیستیک در تصویر برداری است.

در این بیماری 5 الگوی بافت شناسی وجود دارد:

تیپ صفر: کمتر از 3 % موارد بیماری. دیسپلازی اسینار در تمام بافت هر دو ریه. بدترین پیش اگهی را دارد و بیمار در بدو تولد فوت میکند.

تیپ 1: بیشتر از 60% موارد بیماری را شامل میشود. شامل یک کیست یا چند کیست یزرگ ماکروکیستیک بزرگتر از 2 سانتی متر در ریه است. بیماری فقط بخشی از یک لوب را درگیر میکند. پیش اگهی خوب است.

تیپ 2: 20% موارد بیماری را شمل میشود. معمولا انومالیهای مادرزادی دیگر(کلیوی قلبی هرنی دیافراگماتیک) هم وجود دارد.

تیپ 3: کمتر از 10% موارد بیماری را شامل و در جنس مذکر دبده میشود. پیش اگهی بد است.

تیپ 4: معمولا ماکروسیستیک است. همراه با بدخیمی pulmonarypleuroblastoma  است.

این بیماری در دوره جنینی میتواند به صورت هیدروپس  افوزیون پلور  اسیت یا ادم جنینی شدید بروز کند که در اینصورت پیش اگهی بد است.

ضایعات بزرگ با تحت فشارقرار دادن ریه مجاور باعث هیپوپلازی ریوی در لوبهای غیر درگیر میشود.

ممکن است ضایعاتی که در ابتدا بزرگ بوده اند با پیشرفت سن بارداری کاهش اندازه یابند و کارکرد ریوی در زمان کودکی بهبود یابد.

تظاهرات بالینی در نوزادی و شیرخوارگی ممکن است به صورت دیسترس تنفسی – عفونتهای مکرر ریوی و پنوموتوراکس باشد و یا با هرنی دیافراگماتیک اشتباه گرفته شود

در صورت انجام نشدن جراحی در نوزادی باید تا یک سالگی لوبکتومی صورت گیرد چون احتمال تغییرات سارکوماتوز و کارسینوماتوز هست.

مرگ و میر کمتر از 10% است و پروگنوز خوب است.

در بیمار ما با توجه به درگیری کامل ریه چپ و وجود آنومالی همراه قلبی که به نظر میرسد علت فوت بیمار نیز بوده است احتمالا از نوع تیپ 2 بوده است . کشت خون مثبت کاندیدا نیز که پس از درگذشت بیمارگزارش ان دریافت شد نیز میتواند از علل درگذشت بیمار باشد. تشخیص قطعی علت فوت با اتوپسی امکان پذیر است که انجام نشد.

 

 

 

 

 

 

 

 

بیمار اموزنده شماره 2

ادم ژنرالیزه – پسر 15 ماهه

دکتر شیوا محمدی  دستیار تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان

 

پسر 15 ماهه با شکایت ادم ژنرالیزه به مرکز طبی کودکان اورده شد.

معاینه :

تورم پلکها ،ادم گوده گذار 4+ در هر چهار اندام با  شدت بیشتر در اندامهای سمت راست و تورم شدید اسکروتال.

معاینه قلب بجز جابجایی مختصر نقطه ضربان آپیکال به چپ، نکته ای نداشت.

 بیمار فاقد دیسترس تنفسی بوده و سمع ریه ها نرمال بود.

 شکم : متورم ، سفت و در دق ، مات  بوده، معاینه ارگانهای شکمی مشکل بود. به هر حال لبه کبد و طحال لمس نشد.

ادم شدید اسکروتال بخصوص در چپ جلب نظر می کرد که فاقد تندرنس و اریتم و سفتی بود. بیمار فاقد لنفادنوپاتی و هرگونه ضایعه ی پوستی یا زردی بود.

 


 

در تاریخچه گذشته بیمار:

درسونوگرافی 27هفتگی بارداری به گفته مادر هیدروپس مطرح شده بود.

در هفته 28 بارداری امنیوسنتز انجام شده و HSV-1 شناسایی شده بود (در خون مادر نیز HSV-1 شناسایی شده بود).

مادر هیپوتیرویید بوده و لووتیروکسین می گرفته است.

در سونوگرافی های پیگیری بیمار شدت هیدروپس (ادم جنین) ثابت بوده است.

در هفته 40 بارداری سزارین (رستم زایی) انجام شده و با وزن 4 کیلوگرم و اپگار خوب به دنیا امد.

در بدو تولد ادم صورت – دست  و پای سمت  راست (foot and hand) و هیدروسل دو طرفه بویژه در راست داشته است. سونوگرافی شکم طبیعی بوده و فقط هیدروسل دو طرفه گزارش شده بود. اما دفع ادراری خوب بوده و نوزاد نشانه های قلبی، ریوی ، کلیوی و کبدی نداشت .

تا سه ماهگی ادم اندامها با ارجحیت در راست بیشتر شده – بررسی ها طبیعی بوده – سونوی شکم طبیعی یوده و Milory disease مطرح شد.

در 8 ماهگی ادم اسکروتوم چپ تشدید شد.

تورم ها همواره با بیمار بوده، تشخیص بیماری میلوری مطرح شده و بنابراین بیمار درمانی نمی گرفته. تا اینکه:  در 3هفته اخیر به علت تشدید ادم و اضافه شدن اسهال به الگوی بیماری ، به این مرکز آروده شده. مادر به چرب بودن اسهال بیمار دقت نکرده و شرح دقیقی نمی دهد، جز آنکه حجیم ،خونی یا موکوسی نبوده. در هنگام مراجعه اما اسهال قطع شده بود. به گفته مادر در این مدت در ازمایشها دفع پروتیین ادراری – سابفه عفونت های مهم یا مکرر – زردی – خونریزی های غیر عادی – دیسترس تنفسی – تعریق و علایمی از نارسایی قلبی نداشته است.

 

در اخرین سونوگرافی انجام شده موارد زیر دیده شد:   جدار کیسه صفرا کمی ادماتو است. مایع کم در پریکارد و افوزیون پلورال و کمی مایع در شکم و لگن  و  هیدروسل دو طرفه دارد. شریان و ورید اندام های تحتانی و فوقانی جریان خون طبیعی داشته و ترومبوز و یا انسداد ندارند.

تاریخچه خانوادگی بیمار:  پدر بزرگ پدری بیمار Giant cell arteritis داشته است. پدر و مادر منسوب دور هستند. بیمار تنها فرزند خانواده است.

معاینات بالینی:

نکات مهم به شرح زیر است:

فشار خون 55 / 85  - در معاینه قلب PMI به چپ و خط زیر بغلی قدامی جابجا شده بود.

 قلب هیپرکینتیک نبود و ضربه بطن راست به دست نمیخورد. سمع ریه ها طبیعی بود.

 شکم اسیت سفت داشت. معاینه اعضا شکمی سخت بود ولی لبه کبد به دست نمیخورد و در دق طول کبد  طبیعی بود. لنفادنوپاتی نداشت. ادم شدید گوده گذار در 4 اندام وجود داشت. تغییرات ناخن و پوست در اندامها دیده نشد. نبضهای محیطی طبیعی بودند. اسکروتوم ادم شدید بویژه در سمت چپ دیده میشد. اسکروتوم تندرنس نداشت.

دفع ادرار طبیعی بود.

سونوداپلر شریانی و وریدی اندامهای فوقانی و تحتانی:

دارای فلوی نرمال و فاقد انسداد یا ترومبوز بوده اند.                   

     

  گرافی سینه و شکم:

مایع ازاد داخل شکم و افزایش ضخامت جدار روده باریک – افوزیون پریکارد و پلورال گزارش شد الگوی عروقی ریه ها نرمالند. کدورتهای پاراهیلار دوطرفه احتمالا مطرح کننده ی عفونت ویروسی دیده می شود.سایه تیموس کوچک است. پرهوایی در هر دو ریه وجود دارد.اندازه قلب در بیشینه نرمال است. افزایش ضخامت پری برونکیال در پاراهیلار دیده می شود و پلورال افیوژن کم در سمت راست دارد.

 

اکوکاردیوگرافی:

هیپرتروفی بطن چپ – افوزین پلورال در سمت راست – افوزیون پریکارد متوسط گزارش شد که سیر مزمن داشته و نشانه ای از تامپوناد دیده نمیشود.

 

 سونوگرافی شکم و لگن با مثانه ی پر و خالی:

کبد، کیسه صفرا و طحال نرمال، کلیه ها نرمال و فاقد هیدرونفروز، به ابعاد 58*30 (کلیه ی راست) و 60*35 (کلیه ی چپ) ، ضخامت جدار مثانه نرمال، مایع آزاد مختصر در شکم و لگن، ضخامت دیواره حلقه های روده ی باریک کمی افزایش یافته، هیدروسل خفیف راست و متوسط تا شدید چپ گزارش شد.

 

ازمایشها:

BUN=7, Cr=0.4, Cholestrol=147, TG=73, Albumin=2.8, WBC=6050, Hb=13.2, Plt=266000, Neutrophil=58%, Lymphocyte+28.4% (ALC=1720), ESR=6,

 Tropponin I = 0.35 (<0.16:negative), Troponin T=19.3 (<25:negative), CPK=36, CPK-MB=18

 

از بیمار ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی به عمل آمد که به قرار زیر بود: 

مخاط مری نرمال بود.فقط در زد لاین یک عدد اروژن دیده شد.

هرنی هیاتال داشت. مخاط معده سرتاسر نرمال بود.

از بولب ،ضایعات سفیدرنگ با الگوی برف (اسنو پترن) شروع می شد که در قسمت دوم دئودنوم به طور تیپیک این منظره وجود داشت  این الگو برای لنفانژکتازی روده ای تشخیصی است . چند نمونه بیوپسی گرفته شد

 

 

 

       در ظرف 9روز که بیمار بستری بود برون ده ادرار خوبی داشته، هیچوقت افزایش فشار خون نداشت.

برا ی بیمار آلبومین تزریق شد و در نهایت بیمار با تشخیص انتروپاتی از دست دهنده ی پروتئین، اسهال و ادم ژنرالیزه، باتشخیص لنفانژکتازی روده ای همراه با اختلال سیستمیک درناژ لنفاوی

 و با دستورات: رژیم فاقد چربی  با زنجیره بلند، تجویز فرمولای مونوژن و روغن متشکل از تری گلیسرید با زنجیره ی متوسط، ویتامین های محلول در چربی، توصیه به مشاوره ی عروق و پیگیری جواب بیوپسی دئودنوم و البته مراجعات پیگیری ترخیص شد

 

 

 

 

بحث:

مرجع:Nelson 2016

هیدروپس فتالیس:

یعنی تجمع مایع و ادم در اندام های جنین ، حداقل در دو بخش مختلف (پوست سر،داخل پلور یا پریکارد و یا به صورت آسیت) که در سونوگرافی دیده می شود و می تواند immune mediated باشد مانندناسازگاری گروه های خونی  -یا غیرایمنی-مانند آنمی فقر آهن، ترنر، تاکی کاردی فوق بطنی منجر به نارسایی قلبی، موکو پلی ساکاریدوز تیپ 5، آلفا تالاسمی،ابتلای مادر به پارووویروس، سایتومگالوویروس، سیفیلیس، دیابت قندی، هیپر تیروئیدی مادر، نقص قلبی و اسکلتال جنین، سندرم ترنسفیوژن بین قل ها و تراتوم و اختلالات درناژ لنفاوی.

 

برخورد با ادم ژنرالیزه:

ادم ژنرالیزه می تواند به علل زیر باشد:

قلبی: دراثر نارسایی قلبی به هر دلیلی بیمار می تواند علیرغم کاهش در حجم داخل عروقی  دچار ادم به علت تجمع مایع در فضای بینابینی شود. مشخصه ی آن ادم با تمرکز بیشتر در اندامهای تحت جاذبه و افزایش فشار ورید جوگولر و یافته های سمعی نارسایی قلبی می باشد.

کلیوی: پروتئینوری مانند آنچه در سندرم نفروتیک دیده میشود، نیز می تواند ادم ژنرالیزه ،علی رغم کاهش حجم داخل عروقی  بدهد. از نشانه های آن می توان به افرایش فشارخون، اسیدوز متابولیک، آنمی نورموسیتیک، افزایش فسفر و کاهش کلسیم و ادم ژنرالیزه شامل ادم واضح پلک فوقانی اشاره کرد همچنین، هیپوآلبومینمی(وپروتئینوری)،هیپو لیپیدمی(و لیپیدوری)دیده می شود.

کبدی: سیروز کبدی به علت افزایش تولید پروستاگلندین و کاهش احتباس سدیم منتج از آن،می تواند ادم ژنرالیزه در حضور حجم داخل عروقی کاهش یافته دهد.

نشانه های آن شامل ایکتر،آسیت وعلایم پوستی سیروز است.

.

علل دارویی ،ایدیوپاتیک ،هیپوتیروئیدی(که ادم غیر گوده گذار می دهد)، مصرف گلوکوکورتیکوئیدها یا استروژن نیز ذکر شده اند.

 

-و بالاخره گاستروانتروپاتی های از دست دهنده ی پروتئین که به سه علت ایجاد می شوند:

1-آسیب مخاطی منجر شونده به افزایش نفوذپذیری مخاط به پروتئین، بدون اینکه زخمی در کار باشد.

2-زخم مخاطی به صورت اروژن یا آلسر

3-انسداد لنفاتیک روده ، اتفاقی که در بیماری لنفانژکتازی روده ای می افتد که بخصوص اگر در کنار آن ، انسداد سیستمیک لنفاوی هم وجود داشته باشد،علایم ما را زودتر به تشخیص می رسانند

 : لنفانژکتازی روده ای

در این بیماری، درناژ لنفاوی روده ی باریک مسدود شده که می تواند به علت نقص مادرزادی در تشکیل مجرای لنفاتیک باشد یا ثانویه به علل دیگر مانند: التهاب، عفونت، سلیاک، منتریر، ائوزینوفیلیک گاستروانتروپاتی، مالروتیشن، لنمفوما، نارسایی احتقانی قلب ، پریکاردیت فشارنده ، فیبروزرتروپریتونئال ، سل شکمی و بدخیمیهای رتروپریتونئال و....باشد.

نوع مادرزادی اغلب با آنومالی لنفاتیک سایر اعضا همراه است ، مانند آنچه در ترنر و نونان می بینیم.

در نتیجه ی این انسداد، لنف غنی از پروتئین ، لیپید و لنفوسیت به درون لومن روده ، نشت می کند و منجر به اتفاقات زیر می شود:

انتروپاتی از دست دهنده ی پروتئین و در نتیجه ان:

 هیپوآلبومینمی، ادم ژنرالیزه ، هیپو گاماگلوبولینمی  (بدون آنکه عفونتهای فرصت طلب در اینها شایع باشد )، دفع آلفا-1-آنتی تریپسین در مدفوع و متعاقبا افزایش کلیرانس پلاسمایی آن (که به کار تشخیص می آید) لنفوپنی و درنتیجه اختلال در ایمنی سلولی شامل رجکشن هوموگرافت ها و آنرژی پوستی    سوء جذب چربی و در نتیجه کمبود ویتامین های محلول در چربی.

تاثیری که بر مخاط روده باریک می گذارد:

در گرافی، افزایش ضخامت چین های مخاطی بصورت یکشکل و سیمتریک دیده می شود

در بیوپسی ، پرزها ارتفاع نرمال دارند، لنفاتیک آنها دیلاته شده ، بدون آنکه ارتشاح التهابی ببینیم. اما نکته در اینجاست که توزیع پراکنده و در گیری عمیق تر مخاطی در برخی موارد ، باعث اخذ جوابهای منفی کاذب  می شود.

درمان : شامل محدود کردن چربی های با زنجیره ی بلند در رژیم غذایی و تجویز یک فرمولا ی حاوی پروتئین بالا و تری گلیسرید های با زنجیره ی متوسط (فورمولای مونوژن) می باشد.

ندرتا تغذیه ی پارنترال لازم می شود. اگر فقط یک تکه از روده درگیر باشد ، رزکشن آن توصیه شده است.

 

 

پسر 4 ماهه با استریدور دمی       بیمار شماره 3

دکترمحمد مهدی انی   دستیار تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان

شیرخوار 4 ماهه، از حدود 20 روزگی بدون دلیل توجیه کننده ای، دیسترس و خس خس پیدا میکند. یک نوبت مراجعه سرپایی داشته و تحت درمان با قطره نرمال سالین بینی قرار میگیرد ولی نه تنها بهبودی نداشته بلکه دیسترس بیمار طی 10 روز تشدید پیدا میکند در حدی که هنگام مراجعه به مرکز بیمارستانی دیگری کاندید بستری در آی سی یو میشود. بیمار ابتدا  با  توجه به استریدور دمی با احتمال لارنگومالاسی بستری میشود ودر بررسی های اولیه انجام شده  تنها نکته مثبت پاتولوژیک بیمار پی سی آر مثبت ادرار از نظر سی ام وی بوده است اما حین بستری دچار لنفادنوپاتی ناحیه سرویکال میشود (با سایز 10 * 4 مبایل و غیر تندر و بدون چسبندگی )که در پاتولوژی انجام شده ، این ضایعه نیز از نظر پی سی آر سی ام وی مثبت میشود.نهایتا بیمار جهت بررسی بیشتر و اقدامات تکمیلی به این مرکز ارجاع میشود و تحت برونکوسکوپی قرار میگیرد و در این بررسی متوجه اثر فشاری توده مذکور روی مسیر هوایی شده، که کاملا توجیه کننده استریدور دمی بیمار میباشد.لازم به ذکر است از همان ابتدای مثبت شدن پی سی آر ادرار ،بیمار تحت درمان با گانسیکلوویر قرار میگیرد.

با توجه به لنفادنوپاتی احتمال نوروبلاستوم و علل عفونی بررسی میشود.

Spiral Brain CT : Normal

سونوگرافی گردن:

(( تصویر لنف نودهای متعدد با نمای suspicious  حاوی مناطق نکروتیک به صورت هایپواکو در زون 1 تا 4 گردنی سمت چپ دیده میشودکه ابعاد بزرگتین انها در سابمنذیبولار چپ حدود 25*18 میلیمتر است.آدنوپاتی زنجیره راست دیده نشد.))

Spiral CT paranasal sinuse :

Solid homogenous soft tissue mass at left palatine tonsil and left para pharynx is seen.

Soft tissue masses at left level 2-5 are noted

Spiral st scan of the thorax without iv contrast :

Lung normal-PE not seen-thymus shows larg size       

پاتولوژی نمونه لنف نودهای گردنی:

Reactive lymph nodde که رنگ آمیزی Zeil – neelsenمنفی شد و نمونه جهت PCR  فرستاده شد.

LAB Data:

VMA 24h normal

LDH = 860

Uric Acid = 2m7anti

CMV IgM 1.8(positive)

CMV IgG 60(positive)

anti toxo IgM and IgG : normal

brucella : IgM and IgG : negative

بیوپسی گره لنفی گردن دوباره انجام شد و این بار نتیجه : MALIGNANT ROUND CELL TUMOR گزارش شد و بیمار جهت درمان ارجاع شد.

 

 

 

 

 

 

 

تصویر

 

 

 

 

 

 

 

     کودک 2.5 ساله با دیسترس تنفسی        بیمار شماره 4

   دکتر ارغوان ضیا علی دستیار تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان

   دکتر فاطمه  دستمالچی دستیار تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان

دختر 2.5 ساله با دیسترس تنفسی و تاکی پنه از 2 ساعت پیش مراجعه کرد. کودک حمله مشابهی را 2 ماه پیش داشته که با تزریق دارویی که مادر نام ان را نمیداند خوب شده بود. تعداد تنفس کودک 45 و ضربان قلب 160 در دقیقه و در هوای اتاق satpo2=88% بود. کودک سابقه حساسیت به بادمجان و کیوی و مادر سابقه حساسیت به گیاهان در بهار را دارد.

ازمایشهای بیمار به شرح زیر است:

WBC=17710 Hb=12.4, Plt=435000, Neut=79%, Lymph=15.6%, Eos=0.2%

با تشخیص اسم بیمار تحت درمان نبولایزر ونتولین و متیل پردنیزولون تزریقی قرار گرفت و بهبودی دیده نشد.

گرافی سینه بیمار نشان دهنده تراکم در لب فوقانی راست بود

 

 

 

با توجه به نبود بهبود مورد انتظار تشخیص اسم زیر سوال رفت.

با مشورت همکاران متخصص ریه علت نبود بهبود تجویز نادرست ونتولین تشخیص داده شد و با تجویز مکرر و با نظارت مستقیم و تلاش برای دریافت درست نبولایز و تعویض دستگاه نبولایزر با دستگاه jet nebulizer بیمار سریعا نشانه های بهبود را نشان داد.

گرافی بیمار نیز اتلاکتازی ناشی از موکوس پلاک به علت غلیظ شدن ترشحات تنفسی بوده است.

در کتاب نلسون یاداوری شده که که افزایش ترشحات تنفسی در حمله اسم میتواند باعث اتلکتازی شده و باید از BRONCHIAL PNEUMONIA افتراق داده شود.

 

 

 

 

کودک 5 ساله با درد مچ پای راست       بیمار شماره 5

دکتر فاطمه دستمالچی دستیار تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان 

دکتر سارا معماریان دستیار تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان

پسر 5 ساله با درد مچ پای راست از 5 ماه قبل به درمانگاه بیمارستان مرکز طبی کودکان مراجعه کرد و جهت بررسی بستری شد.

بیمار تب  گرمی و قرمزی مفصل یا لنگش یا محدودیت حرکت نداشت. درد دایمی بود و با دریفت بروفن حدود 4 ساعت بهتر میشده و دوباره اغاز میشده است. مفاصل دیگر درگیر نبودند. در بستری قبلی سونوگرافی هیپ و زانو طبیعی بوده است. در MRI کمر اسکولیوز خفیف و        Mild posterior disk bulging in T12-L1, L1-L2, L2-L3 و در MRI مچ پا افوزیون مفصل تغییرات سینوویال در مغز استخوان تالوس که میتواند منطبق بر اتروفی سودک یا تغییرات post traumatic باشد گزارش شد.  

بیمار سابقه پرشهای مکرر داشته است.

نوار عصب و عضله درگیری preganglionic roots را نشان داد. MRI دوباره نشان دهنده Right lower limb lesion  بود.

با احتمال osteotide osteoma اسکن استخوان انجام شد و اتروفی سودک یا reflex sympathetic dystrophy پیشنهاد شد.

ازمایشهای خون و شاخص های التهابی طبیعی بودند. بیمار با مسکن و ایمی پرامین و بدون تشخیص قطعی مرخص شد.

بحث: از کتاب نلسون 2016

Complex regional syndrome (CRPS) با درد مداوم و سوزشی که در پی اسیب  بی تحرکی  یا حوادث اسیب زننده دیگر به اندام ایجاد میشود. در CRPS1 که پیشتر       Reflex sympathetic dystrophy خوانده میشد شواهدی از اسیب عصب وجود ندارد. در CRPS2 که پیشتر Causalgia خوانده میشد شواهد اسیب قبلی عصب وجود دارد. نکته مهم وجود درد نامتناسب با علت درد و allodynia, hyperalgesia و تورم انتهای اندام و شواهد اختلال سیستم اتونوم (سیانوز  ماتلینگ  هیپرهیدروز) وجود دارد. برای تشخیص CRPS باید  درد منطقه ای  علایم حسی  به علاوه 2 نشانه از درد نوروپاتیک وجود داشته باشد.

معیارهای تشخیصی CRPS

اختلال اتونوم

علایم نوروپاتیک

سیانوز

ماتلینگ

هیپرهیدروز

ادم

سردی (>=3 درجه)

سوزش

DYSESTHESIA

PARETHESIA

ALLODYNIA

COLD HYPERALGESIA

 

بیشتر بیماران سابقه ترومای مینور یا اسیبهای مکرر دارند (مانند اسیبهای ورزشی). سن شایع 8-16 سال است. دختران 6 برابربیشتر مبتلا میشوند.

درمان عبارت است از درمان های طب فیزیکی و درمانهای شناختی و بلوک عصبی سمپاتیک و اپیدورال    امی تریپتیلین   اپیویید   گاباپنتین  . شواهد روز افزونی مبنی بر small fiber polyneuropathy در CRPS1  وجود دارد.

 

 

 

 

 

پلی اوری و پلی دیپسی دختر 1 سال و 5 ماهه            بیمار شماره 6

دکتر شیوا محمدی   دستیار تخصصی بیماریهای کودکان و نوزادان

شیرخوار 1 سال و 5 ماهه، با شکایت پلی اوری و پلی دیپسی از دو هفته پیش به اورژانس بیمارستان مرکز طبی کودکان مراجعه کرد.

بیمار بدون سابقه قبلی ، ظرف دو هفته اخیر دچار میل شدید به نوشیدن آب (نه الزاما آب یخ) ، افزایش واضح دفعات و حجم دفع ادرار رقیق، تحریکپذیری، افزایش دمای بدن، خشکی دهان وکاهش اشتهاشده بود. همچنین در 5روز اخیر به یک اسهال آبکی نسبتا حجیم ، اما غیر خونی و بدون همراهی با استفراغ ، دچار شده بوده. اشاره ای هم به عدم وزن گیری از 6 ماهگی می شد و اینکه بیمار هنوز تنها با کمک راه می رود. اما تکامل در تمام زمینه های دیگر متناسب با سن شیرخوار پیش رفته بوده.

در معاینه:

بیمار ، شیرخوار دختر با موهای بور و پوست روشن – که البته شبیه والدین خود بود – و نارسایی رشد جلب نظر می کرد : وزن زیر صدک پنجم، قد روی صدک پنجاهم و دور سر بین صدک نود و نود وپنجم بود. بیماربیقرار بود. مدام درخواست  آب می کرد. علایم حیاتی پایدار بودند. دهیدریشن متوسط داشت. سمع قلب و ریه ،معاینه شکم و پوست و نیز ژنیتالیای خارجی کاملا نرمال بود . در معاینه عصبی و بینایی نکته غیرطبیعی نداشت.

     نکات ارزشمند دیگر در رابطه با شکایت بیمار عبارتند از: نبود هایپرگلایسمی، نبود میل به نمک، سابقه اخیر مصرف یک ماهه یکوآموکسی کلاو، وتاریحچه ی طولانی از مصرف توام ویتامین آ.د + مولتی ویتامین.

.

  تاریخچه گذشته:

 بیمار فرزند اول و تنها فرزند والدینی غیر منسوب ، حاصل بارداری 36 هفته بوده که به طریق طبیعی با وزن 2600 گرم متولد شده .در بدو تولد و نیز تا کنون سابقه بستری یا موردی جز نارسایی رشد وزنی نداشته است.

بیمار، شیرمادرخوار بوده، داروهای مصرفی شامل بیوتین، مولتی ویتامین و قطره آ.د  بوده است.

 

 

شیرخوار بستری شد.در بررسی های اولیه:

Urine Output:7cc/kg/hr- U.SG:1002 –

U.osm(calculated): 160- S.osm(calculated): 274

BS:88 -  Na: 134 -   K: 2.8-  Cl: 97 - P: 4 - Mg: 2.3

WBC: 9.4 [PMN: 40% - LYMP: 29%] - Hg: 11.7 -  Plt: 380

ABG [ PH: 7.49 -  Pco2 : 29 -  HCO3 : 21]

U/A [light yellow -  clear -  SG : 1004 - PH: 6- Pr: Trace -  WBC: 0-1, RBC: 0-1,Epithelial cell : 0-1 ,  Bact:not seen

سونوگرافی کلیه ها:

 کلیه راست با قطر طولی 69 سانتیمتر و کلیه چپ با قطر طولی 75 سانتیمتر ، در ابعاد طبیعی با اکو ی نرمال پارانشیمال و فاقد سنگ و هیدرونفروز مشاهده شد. مثانه نرمال بود.

***

با توجه به پلی اوری(که چارت برونده ادراری بیمار آن را تایید کرد) ، پلی دیپسی ،در غیاب هایپرگلایسمی(قند خون 88)، وزن مخصوص پایین ادرار(1004) و اسمولاریتی بالای پلاسما(274) ، دیابت بی مزه برای بیمار مطرح شد . ولی با توجه به عدم وجود هایپرناترمی(سدیم خون 134) و وجود هایپوکالمی(پتاسیم خون 8/2) ، هایپو فسفاتمی (4)  ، اختلالات احتمالی توبولار بررسی شد .اما آنها نیز رد شدند چون اولا بیمار اسیدوز نداشت و

 دوم آنکه الکترولیتهای ادرار بالا نبودند:

BUN: 2- Cr: 0.3 - Uric Acid: 2.2-I

Ca: 8.8 - P: 4.4 - Mg: 2.6 - Na:137 - K: 4.6 - Cl: 100 - S.osm(measured): 298

ABG [PH: 7.52 - PCO2: 18 - HCO3: 14.4 - ABE: - 5.3]

آزمایشات رندوم ادرار بطور همزمان با داده های فوق:

Urine[Cr: 4 - Ca: 2 - P: 8 - Mg: 1 - Na: 5- K: 7 - Cl: 3 - osm: 68

Urine amino acids Chromatography: Normal

 

 

آنالیز ادرار:

Light Yellow, clear, SG: 1005, PH:5, Pr:Trace, WBC: 1-2 , RBC: 0-1,E.C: 1-2,Bac:Mod توبولوپاتی به این ترتیب رد شد و با فکر به دیابت بیمزه برای بیمار اسپری وازوپرسین امتحان شد که نتیجه ، به قرار زیر بود:

Na:130- K:4.8- S.osm:257

Urine[Na:160- K:41- osm:529- SG:1018]

 

با توجه به پاسخ بالینی و پاراکلینیکی واضح به وازوپرسین ، برای بیمار تشخیص دیابت بی مزه از نوع سانترال گذاشته شد.ضمن شروع درمان با داروی فوق، توصیه به تصویربرداری از مغز ، و در صورت نرمال بودن ، فالوآپ مکرر از نظر سنجش سایز سلا تورسیکا و هیپوتالاموس شد.

آنچه در این بیمار با موارد معمول دیابت بی مزه متفاوت بود، عدم وجود هایپرناترمی  و حتی وجود یک هایپوناترمی خفیف بود که با نوشیدن مکرر آب توسط بیمار قابل توجیه است.و نیز هایپو کالمی بیمار که با وجود دفع ادراری نرمال پتاسیم و اصلاح آن پس از بهبود اسهال ، می توان آن را به اسهال نسبت داد.

بحث:

پلی اوری: عبارتست از دفع بیش از 2 لیتر ادرار به ازای هر متر مربع از سطح بدن در بیست و چهار ساعت.

دیابت بی مزه: به منزله ناتوانی بدن در تغلیظ ادرار می باشد.که به صورت نارسایی رشد، استفراغ، تب های متناوب بدون توجیه و یبوست بروز می کند. و می تواند منشا کلیوی یا سنترال داشته باشد.

به لحاظ آزمایشگاهی، کرایتریای تشخیصی دیابت بی مزه عبارتست از :

Uosm<300, Serum.osm>300

ونیز در داده های پاراکلینیک ، هایپرناترمی جلب نظر می کند اما این در صورتیست که به هر دلیلی دسترسی به آب ممکن نباشد وگرنه به قیمت پرنوشی ، سدیم خون در محدوده نرمال حفظ می شود.دیگر آنکه حجم ادرار بالا و وزن مخصوص آن پایین است، که این در حضور خون هایپراسمولاری که بیمار دارد،  دور از انتظار است. نکته دیگر آن که سدیم ادرار پایین است.

دیابت بی مزه مرکزی:

          دیابت بی مزه در صورت پاسخ به تجویز وازوپرسین (افزایش وزن مخصوص ادرار به بیش از 1010، کاهش برونده ادرار و کاهش درخواست آب)، سنترال تلقی می شود.

         دیابت بی مزه سنترال در اثر کاهش یا فقدان آنتی دیورتیک هورمون( وازوپرسین) ایجاد می شود. به لحاظ سبب شناسی می تواند اکتسابی(ثانویه به تروما به قاعده مغز، مداخلات نروسرجیکال در نواحی هیپوتالاموس یا هیپوفیز، تومرهای مغری، ارتشاح تومرهای غیر مغزی در هیپوتالاموس و هیپوفیز مانند هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس یا لوکمی میلوسیتیک حاد و یا هیپوفیزیت لنفوسیتیک ، عفونتها از قبیل منژیت و سایتومگالو ویروس مادرزادی،داروهای مهارگر ریلیز وازوپرسین مانند اتانول، فنی توئین، آنتاگونیستهای اپیوئیدها و عوامل آلفا آدرنرژیک)، یا ارثی ( اتوزومال مغلوب، یا اتوزومال غالب، یا جزئی از سندرم ولفرام( دیابت بی مزه، دیابت شیرین، کری و آتروفی اپتیک دوطرفه) باشد).با این حال در 10 درصد موارد می تواند ایدیوپاتیک باشد که از این 10 درصد، 35 درصد در طول زمان کمبود سایر هورمونهای هیپوفیزی را نیز نشان می دهند و باید فالوآپ شوند.نکته دیگر در مورد بیماران ایدیوپاتیک آنست که علی رغم ام .آر. آی مغزی نرمال باید به فکر ژرمینوما و پینه آلوما بود چرا که این دو تومر می توانند حتی در سایزهای کوچک و فقط به لحاظ استراتژیکال، دیابت بی مزه را بروز دهند پس می توانند تا سالها بعد از شروع پلی اوری و پلی دیپسی ، در ام.آر.آی از نظر مخفی باشند. در نتیجه ترجیحا آلفا فیتوپروتئین و بتا.اچ.سی.جی ، به طور کمی در تمام کودکان مبتلا به دیابت بی مزه مرکزی ایدیوپاتیک یا غیر قابل توجیه همراه با ام.آر.آی ، در بدو تشخیص و نیز به طور سریال انجام شود.

 درمان:

    با یک مکانیسم سالم تشنگی ، دسترسی به آب و توانایی نوشیدن ( از لحاظ سنی، عدم مشکل بلع و دستگاه عصبی و عدم استفراغ ) یک بیمار با دیابت بی مزه کامل، قادر است سدیم را در محدوده نرمال حفظ کند.

    نوزادان و شیرخواران جوان را می توان به بهترین نحو با صرفا یک مایع درمانی مدیریت کرد. (با دادن حجم بالایی از مایعات مغذی در حد 3 لیتر به ازای هر متر مربع از سطح بدن در 24 ساعت)

    استفاده از آنالوگ های وازوپرسین در این بیماران ، به لحاظ خطر هایپوناترمی تهدید کننده حیات ، مشکل است. البته آنالوگ پارنترال رقیق شده، منجمد شده و طولانی اثر آن یعنی دسموپرسین ، در شیرخواران مبتلا به دیابت بی مزه مرکزی به طریق زیرجلدی و نیز خوراکی به کار رفته که بدون ایجاد هایپوناترمی شدید ، موفق بوده است. در بچه های بزرگتر آنالوگهای وازوپرسین حتی از شیرخواران کم سن بهتر هم عمل می کند.نوع اینترا نازال شروع اثر 10-5دقیقه و فراورده خوراکی شروع اثر 30-15 دقیقه دارد. قرصهای خوراکی، در مقایسه با اسپری نازال، باید با دوز حداقل 10 برابر داده شود. (قرصها با دوز 300-25 میکروگرم هر 12-8 ساعت موثر و ایمن بوده اند. در بیماران با دیابت مرکزی حاد متعاقب Aqueous vasopressin (Pitressin) : 1.5mu/kg/hrمداخلات نروسرجری          انفوزیون وریدی به همراه محدودیت مایعات دریافتی توتال به 1 لیتر به ازای هر متر مربع از سطح بدن در 24 ساعت توصیه می شود، با هدف غلظت خونی 10 پیکوگرم در میلی لیتر از وازوپرسین.از غلظتهای بالای 1000  به خاطر ریسک نکروز پوستی ، رابدومیولیز ، آریتمی و هایپرتنشن احتمالی ،خودداری شود. همچنین مایعات دریافتی بیمار به محض امکان از وریدی به خوراکی سوییچ شود تا حس تشنگی – اگر سالم است – به تنظیم اسمولالیتی پلاسما کمک کند

_

همکاران

 

 

   

 

طراحی سایت
سه شنبه 28 دي 1395.

 

آمار بازدیدکنندگان

 
 
آدرس : تهران ، انتهای بلوار کشاورز ، خیابان دکتر محمد قریب ، جنب بیمارستان امام خمینی(ره) ، پلاک ۶۲،مرکز طبی کودکان

تلفن : 61475 - 021